巨细胞心肌炎是心肌炎中最致命的形式，其特征是病情快速恶化，预后比其 它形式的心肌炎要差。在80年代后期和90年代，巨细胞心肌炎从症状开始出 现到死亡或心脏移植的平均时间为5个月。在历史上，许多患者在他们的名字 进入移植名单之前就已经死亡。医学组织缺乏有关这种罕见疾病的信息也是 一个严峻的挑战。但是还存在希望，早期准确的诊断可留出治疗的时机，使 患者长期生存，这是最好的结果。

问题: 什么是巨细胞心肌炎？

回答: 巨细胞心肌炎是一种非常罕见而且极难诊断的疾病。症状从疲劳到猝死 都有。一旦明确诊断，回过头就可以轻易地将这些症状和巨细胞心肌炎联系 起来。但同样症状也可能由于各种其它并不威胁生命地疾病所导致。即使某 患者因为轻微地无法解释地症状来到医院，也不太可能作出正确地诊断。有 多项无创方法可以用来检查心肌炎（心脏扩大），但巨细胞心肌炎只能通过 心肌活检来诊断，无论无创或有创，必须先有心衰地表现才能开出进行这些 检查。通常当患者发生心衰时，心脏已经受累很严重，这时只能立刻开始治 疗。恰当地治疗能使症状出现后1年地死亡率或心脏移植率＜50％。

问题: 什么引起巨细胞心肌炎？

回答: 引起巨细胞心肌炎的原因还不清楚。但是对人体组织地观察和一种 Lewis 大鼠模型的实验数据提示该病由T淋巴细胞介导。

问题: 引起巨细胞心肌炎的原因未知，如何能作出大鼠疾病模型？

回答: 通过对肌球蛋白自身免疫可以在Lewis 大鼠制作出巨细胞心肌炎模型。

问题: 巨细胞心肌炎是新发现的疾病吗？

回答: 不是，巨细胞心肌炎最早在1905年就有描述。

问题: 为什么没有人听说过这种疾病？

回答: 巨细胞心肌炎是一种非常罕见的疾病，所以许多医生也不熟悉。

问题: 如何诊断巨细胞心肌炎？

回答: 巨细胞心肌炎只能通过心内膜心肌活检来诊断。

问题: 心肌活检的结果是否能和其它疾病相混淆？

回答: 巨细胞心肌炎能可能和心脏结节病相混淆。因此疑诊病例应由有经验的 病理科医生来进行检查。

问题: 如何进行心内膜心肌活检?

回答: 用一根叫做导管的细管通过静脉或动脉（常在腹股沟或颈部），在X线 或超声心动图（心脏声波图像）指引下置入心脏。然后将一个叫做活检钳的 装置置入导管，用来从心脏内部夹取一小块组织。

问题: 巨细胞心肌炎的部分治疗包括哪些？

回答: 项治疗是给予多种免疫抑制药物，同时应用类固醇类药物。另一个选 择是心脏移植。

免疫抑制治疗的目的是推迟心脏移植，可能推迟数月或数年。因为每名患者 的情况不同，无法估计平均推迟时间。

问题: 巨细胞心肌炎心脏移植后预期寿命是多少？

回答: 尽管25％移植心脏发生巨细胞浸润，心脏移植后5年生存率大约为 71％。为证实该认识，正在进行包括莫罗单抗—CD3，环孢霉素 A和类固醇 药物的免疫抑制治疗的随机临床试验。

问题: 移植后巨细胞心肌炎会复发吗？

回答: 约25％移植后患者会复发巨细胞心肌炎，但通常不像初次那样严重。

问题: 为什么移植后巨细胞心肌炎不像初次那样严重？

回答: 确切的原因还不清楚。但是因为患者正在服用免疫抑制药物来预防排 斥，可能使巨细胞心肌炎不如原来严重。

问题: 移植后巨细胞心肌炎应用何种药物治疗？

回答: 疗取决于临床表现的程度，但可能包括服用类固醇类药物2～3个月。

问题: 如何在心脏移植后患者中发现巨细胞心肌炎？

回答: 过心肌活检来诊断，这是在心脏移植后患者中为发现排斥反应而常规 进行的检查。

问题: 如果移植后患者发生巨细胞心肌炎，在移植后多长时间出现？

回答: 复发的时间窗很宽，从移植后3个月到9年，平均1年。 观看巨细胞心肌炎录像!