En el caso de la miocarditis de celulas gigantes, la forma mas letal
de miocarditis, caracterizada por un rapido deterioro, el pronostico
es menos favorable que para las otras formas de miocarditis. Entre 1980
y 1990, el tiempo promedio desde el inicio de los sintomas hasta la
muerte o el transplante era de solo 5 meses. Historicamente, muchos
pacientes murieron antes de que su nombre pueda ser incluido en una
lista de transplante. La falta de informacion en la comunidad medica
acerca de esta enfermedad rara presenta el mayor desafio. Pero alli
hay esperanza. Para el mejor resultado, un diagnostico certero y
temprano puede permitir tratamiento y sobrevida a largo plazo.
| P: Que es la Miocarditis de Celulas
Gigantes? |
R: La miocarditis de celulas gigantes es una
enfermedad muy rara que es dificil de diagnosticar. Los sintomas
varian desde una simple fatiga hasta la muerte subita. Unva vez que el
diagnostico ha sido realizado, es facil ver hacia aras y conectar los
sintomas con la miocarditis de celulas gigantes. Pero estos mismos
sintomas podrian ser debidos a una variedad de condiciones que no
amenazan la vida. Aun si alguien fuese llevado al hospital con
sintomas menores, no explicados, mas probablemente no se llegaria a un
diagnostico adecuado. La Miocardiopatia (corazon agrandado) puede
detectarse por una variedad de tecnicas no invasivas, pero la
Miocarditis de Celulas Gigantes puede ser unicamente diagnosticada por
una biopsia del corazon. En cualquera de los casos debe haber al menos
alguna evidencia de Insuficienca Cardiaca para gatillar este tipo de
estudio. Tipicamente cuando un paciente presenta insuficiencia
cardiaca, la enfermedad esta atacando el corazon de una manera muy
agresiva y la unica opcion es el tratamiento inmediato. Con el
tratamiento adecaudo, la tasa de muerte o transplante cardiaco es
menor del 50% luego de un año del inicio de los sintomas.
| P: Que causa Miocarditis de Celulas Gigantes? |
R: La causa de la miocarditis de celulas gigantes
no se conoce, per las observaciones en el tejido humano y datos
experimental en el modelo de Ratas Lewis sugiere que la enfermedad es
mediada por linfocitos T.
| P: Si la causa de Miocarditis de
Celulas Gigantes no se conoce, como puede ser inducida en ratas? |
R: La Miocarditis de Celulas Gigantes experimental
puede inducirse en ratas Lewis por autoinmunizacion con miosina, una
proteina del musculo cardiaco.
| P: La Miocarditis de Celulas
Gigantes es nueva? |
R: No. La Miocarditis de Celulas Gigantes fue
descripta por primera vez en 1905.
| P: Por que nadie ha escuchado
acerca de ella?
R: La Miocarditis de Celulas Gigantes es una
enfermedad muy rara. Por lo tanto muchos medicos no se
encuentran familiarizados con la Miocarditis de Celulas Gigantes. |
| P: Como se diagnostica la Miocarditis
de Celulas Gigantes?
R: La Miocarditis de Celulas Gigantes puede ser
unicamente diagnsoticada con una biopsia endomiocardica (del
corazon). |
| P: Es posible que los
resultados de la biopsia sean confundidos con un trastorno
diferente?
R: La miocarditis de celulas gigantes puede ser
confundida con la Sarcoidosis Cardiaca. Por lo tanto, todos los
casos sospechosos deben ser revisados por un patologo con
experiencia. |
| P: Como se realiza la
biopsia endomiocardica?
R: Un pequeño tubo llamado cateter se inserta
en una vena o arteria, generalmente en la ingle o en el cuello.
El cateter es guiado hacia el interior del corazon utilizando
rayos-X o un ecocardiograma (ultrasonido del corazon). Luego, un
instrumento denominado biotomo es insertado en el cateter y
utilizado para remover una pequeña seccion del corazon desde su
interior. |
| P: Cuales son algunos de los
tratamientos para la miocarditis de celulas gigantes?
R: Un tratamiento es administrar al paciente
una variedad de drogas inmunosupresoras combinadas con
esteroides. Otra opcion es el transplante cardiaco.
El objectivo del tratamiento inmunosupresor es prolongar el
tiempo hasta necesitar el transplante cardiaco. La necesidad de
un transplante puede ser prolongada por meses o años. Dado que
cada caso es unico, no existe un tiempo tipico. |
| P: Cual es la sobrevida
esperada de un paciente con Miocarditis de Celulas
Gigantes luego del transplante?
R: Luego del transplante, la sobrevida promedio
es aproximadamente el 71% a los 5 años a pesar de una tasa del 25%
de infiltracion en el corazon donante. Para confirmar estos
hallazgos, un estudio randomizado de inmunosupresion incluyendo
muromab-CD3, ciclosporina y esteroides, esta siendo realizado. |
| P: La Miocarditis de Celulas
Gigantes puede recurrir en los pacientes transplantados?
R: La miocarditis de celulas Gigantes recurre
en aproximadamente 25% de los pacientes transplantados.
Generalmente la Miocarditis de Celulas Gigantes no es tan severa
en un paciente transplantado. |
| P: Por que no es tan
severa la Miocarditis de Celulas Gigantes en un paciente
transplantado?
R: La razon exacta no se conoce, pero la
enfermedad puede ser menos agresiva por que los pacientes se
encuentran bajo tratamiento con drogas inmunosupresoras para
prevenir el rechazo del corazon donante. |
| P: Que tipo de tratamiento para
las miocarditis de celulas gigantes se utiliza en un paciente
transplantado?
R: El Tratamiento depende en cierto modo en el
grado de presentacion, pero puede consistir en esteroides por 2
o 3 meses. |
| P: Como se detecta la
miocarditis a celulas gigantes en paciente transplantado?
R: El diagnostico se hace con la biopsia
endomiocardica que se realiza de manera rutinaria en el paciente
post transplante cardiaco en busqueda del rechazo del corazon
transplantado. |
| P: Si la miocarditis de celulas
gigantes ocurre en un paciente transplantado, cuanto tiempo
tipicamente toma en aparecer?
A: El tiempo de recurrencia es amplio,
desde 3 semanas a 9 años luego del transplante, con un tiempo
promedio cercano a 1 año.
Vea
el video de Miocarditis de Celulas Gigantes!
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